分子シャペロンのHSP47を欠損するノックアウトマウスではコラーゲン生合成が障害されて胎生致死となる
▼This week’s SENTENCE▼━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
Triple helix formation of procollagen after the assembly of three alpha-chains at
the C-propeptide is a prerequisite for refined structures such as fibers and meshworks.
Hsp47 is an ER-resident stress inducible glycoprotein that specifically and
transiently binds to newly synthesized procollagens.
However, the real function of Hsp47 in collagen biosynthesis has not been
elucidated in vitro or in vivo.
Here, we describe the establishment of Hsp47 knockout mice that are severely
deficient in the mature, propeptide-processed form of alpha1(I) collagen and
fibril structures in mesenchymal tissues.
プロコラーゲンの3つのα鎖がC-プロペプチド領域で結合し、三重らせんを形成することが、
繊維や網状の緻密な構造をとる際には必須となる。
HSP47は、小胞体局在性のストレス誘導性糖タンパク質であり、特異的かつ一時的に新規
合成されたプロコラーゲンに結合する。
しかしながら、コラーゲン生合成過程におけるHSP47の実際の役割に関しては、
in vitroおよびin vivoでも明らかにされていない。
今回我々は、HSP47を欠損するノックアウトマウスを作製した結果、マウスの発育、
プロペプチドを介したα1（Ⅰ）コラーゲンの生成および間葉組織における線維構造の形成が、
顕著に阻害されたことを報告する。
▼This week’s VOCABULARY▼━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━
assembly【名】形成、集合
prerequisite【名】必要条件
specifically【副】特異的
transiently【副】一時的
in vitro【形】試験管内の
in vivo【形】生体内の
describe【動】述べる、描写する
establishment【名】確立、樹立
structure【名】構造、構成
tissues【名】組織
以上
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